牛痘样水疱病_牛痘样水疱病的症状_牛痘样水疱病治疗

牛痘样水疱病

概述：本病是一种自幼年发病，以水疱为主的特发性光敏性皮肤病，愈后遗留瘢痕。夏令水疱病为本病的异型，症状较轻，愈后无瘢痕。

流行病学

流行病学：本病于1862年由Bazin首先描述。但长期以来，其临床概念较模糊，曾认为本病为多形性日光疹的一异型，也有称本病包括夏令水疱病和Hutchinson夏令痒疹。现已明确将夏令水疱病作为本病之异型，其他的均为独立的疾病。在文献和教材中曾提到本病患者卟啉检查可以阳性，实际上是把红细胞生成性原卟啉病误称为本病。现已公认，本病是与卟啉代谢等无关的一种特发性光敏性皮肤病。

病因

病因：病因不明，Pick及Epstein等先后对本病进行研究，肯定本病好发于男性，且已明确在某些家族中有强烈的遗传因素。

发病机制

发病机制：发病与日光暴露有关，其作用光谱主要为UVB。国内有报道对3例本病患者进行直接免疫荧光检查，发现基底膜带和真皮血管壁有IgM沉积，推测可能是一种由光线引起的变态反应性疾病。

临床表现

临床表现：发病自幼年开始，一般2～3岁，男孩多见，在成长期中症状减轻，到青春期多可缓解或停止发作。

皮损主要发生于面、手背等暴露部位，尤其是好发于易遭日光直接照射的部位，如颧突、鼻梁、额、耳壳上缘、下唇以及手背桡侧等。损害初起为红斑、丘疹，迅即发展成水疱，小如针头，大到黄豆，往往成群，也可散发。有的水疱中央可有脐形凹陷，周围有轻度炎性红晕，类似牛痘，3～4天后干燥或破溃结痂，严重者可有坏死、结黑痂，脱落后形成凹陷性瘢痕，甚或致残毁畸形。一般夏季症状加剧，冬季缓解，日光照射可诱发或加剧，多在日晒之后1～2天发出，分批陆续出现，每次发作2～3周。皮损出现前往往先有灼痛或灼热感，有时伴痒感，可同时伴发角、结膜炎而影响视力，也有指甲畸形、脱发者。全身症状即使有也较轻。

并发症

并发症：可同时伴发角、结膜炎而影响视力，也有指甲畸形、脱发者。

实验室检查

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

其他辅助检查：组织病理：在表皮内水疱形成，疱液含多形核白细胞、淋巴细胞、细胞碎屑和纤维蛋白，伴表皮细胞网状变性和表皮及其下方邻近真皮的坏死。

诊断

诊断：诊断时应排除下列疾病：多形性日光疹、盘状红斑狼疮、红细胞生成性原卟啉病和红细胞生成性卟啉病。往往必须细问病史及进行卟啉等有关测定。本病好发于儿童和愈后遗有瘢痕，不同于多形性日光疹之丘疱疹型。

鉴别诊断

鉴别诊断：与夏令痒疹及伴夏令痒疹的遗传过敏性皮炎也需鉴别，夏令痒疹可发于青春期前儿童或成人，女性多见，皮疹较广泛，可见于面、颈、四肢和臀部等处，皮损为丘疹及小结节，日久可呈苔藓样变，愈后无瘢痕，常迁延多年。

治疗

治疗：在春夏发病季节，注意尽可能避免日光暴露以减轻症状和瘢痕形成；皮疹局部应对症处理，并积极防止继发性细菌感染。多数患者口服羟氯喹或氨苯砜并配合维生素B、烟酰胺等有效。严重者可试用沙利度胺(反应停)和β-胡萝卜素。

预后

预后：愈后遗留瘢痕。

预防

预防：做好防日晒。

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